極目新聞記者 劉迅

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攝影：極目新聞記者 王永勝

通訊員 薛源

13歲女孩佳佳（化名）在半歲時就被確診患有罕見的血小板無力癥。只要出血就會血流不止。今年3月，5歲的妹妹垚垚（化名）勇敢地捐獻了造血干細胞，讓姐姐重新恢復了健康。

“姐姐，我終于又見到你啦！”4月25日，佳佳順利出倉，妹妹垚垚十分開心。這對相差8歲的姐妹，感情十分要好，稍微分開一會，就會思念彼此。當問起妹妹目前最大的心愿，垚垚毫不猶豫地說：“希望姐姐能快點回家陪我玩！”

一出血就止不住，女孩隨時可能丟命

13年前，家住十堰的姚先生（化姓）經人介紹，結識了愛人。婚后不久，他們就迎來了第一個孩子佳佳。然而，佳佳出生后不久，媽媽就發現寶寶身上有一些紅色的小點，洗澡輕輕一碰，就起指甲蓋大小的紅色瘀斑，但孩子當時發育得挺好，檢查血小板計數和凝血功能也都正常。

佳佳半歲時，當地醫生懷疑是血液系統方面的問題，建議做基因檢測，結果出來，佳佳是患了“血小板無力癥”，這是一種罕見的常染色體隱性遺傳的出血疾病。發病原因主要與基因缺陷有關，血小板不能正常聚集和發揮止血功能。得了這種病，一個重要的特征就是受傷后血流不止。

“2歲前還好，2歲后病情就開始變嚴重了。”爸爸姚先生回憶，在佳佳2歲大時，一次感冒后鼻血直流，怎么都止不住，“當時孩子血壓急劇下降，差點沒命。”從那開始，佳佳開始了頻繁的出血：反復流鼻血，換牙齒出血，消化道出血。因為自身的血小板不頂用，每次只要一出血，都要靠輸血小板止血。

“這些年加起來，住院共有80多次，病危通知書都簽了十多張。”姚先生說，佳佳就像一個脆弱的“玻璃娃娃”，感覺隨時都可能丟掉性命。

沒等到匹配供者，5歲妹妹勇敢捐干細胞

佳佳一直靠輸注血小板進行維持治療，但是近兩年，佳佳體內產生了血小板抗體，止血效果越來越不理想。此前，父母也打聽過，造血干細胞移植是目前唯一的辦法，但這些年，為了專心照顧佳佳，媽媽全職在家，全家僅靠爸爸一個人打工賺錢維持生活，移植費用對他們而言太高昂。

去年7月份，佳佳開始了月經初潮，每次月經一來，出血量大，淋漓不盡，基本上不能離開醫院，長期慢性失血，導致佳佳的血紅蛋白下降到只有4g/L，生命十分危險。佳佳流著淚說“不想做一個女孩”，夫婦倆心疼不已，下定決心給孩子做移植。

移植，首先面臨的是尋找合適的供者。武漢兒童醫院血液科移植團隊在中國造血干細胞捐獻者資料庫（簡稱“中華骨髓庫”）登記配型。遺憾的是，等待三個月，一直未找到適合捐贈的匹配供者。

經討論，專家建議進行“親緣單倍型造血干細胞移植”，即在直系親屬間找半相合供者，結果出來，5歲的妹妹垚垚匹配位點更高，成為供者中的“最佳人選”。

這個結果讓父母既興奮又矛盾，一方面佳佳有救了，另一方面垚垚那么小，他們擔心孩子會受到傷害，手心手背都是肉。

武漢兒童醫院血液科主任醫師熊昊的一番話打消了夫妻倆的顧慮：正常的孩子捐獻造血干細胞對健康不會有影響。

移植前，爸爸問垚垚：“抽血會疼，你愿意救姐姐嗎？”“我愿意，打針我不哭！但是爸爸你要給我買喜歡的玩具和愛吃的零食。”乖巧的垚垚天真地說。

3月14日，媽媽和姐姐一起住進了干細胞移植倉，接受前期預處理。爸爸則帶著妹妹，一邊照顧著移植倉內媽媽和姐姐的起居，一邊做著干細胞采集前的準備工作。

采集分成2次進行，“生命種子”成功發芽

5歲的垚垚體重不到20公斤，姐姐體重將近50公斤，姐妹倆體重相差懸殊，為了采集到的足夠姐姐使用的干細胞，采集分成2次進行。

采集干細胞需要打干細胞動員針，將干細胞“激活”，再由機器循環全身血液后提取，正常情況下提取過程要耗時數小時。因為孩子太小血管太細，血管通路只能建立在大腿根部位置，扎針不僅會疼痛，長時間保持一個固定姿勢難度也很高。

畢竟垚垚還這么小，醫生們都擔心她很難堅持，買來玩具和零食安撫，讓爸爸陪著，沒想到她硬是堅持到了第二天采集完成后，才忍不住哭了一場。

隨后，采集出的干細胞立馬回輸到姐姐體內。國家腫瘤監測中心兒童血液病、惡性腫瘤青年委員會委員、武漢兒童醫院血液科移植中心陳智醫生介紹，僅10天后，妹妹捐出的“生命種子”就在姐姐體內順利“生根發芽”，干細胞植入期間，佳佳沒有出現較重的排異和感染，恢復較理想。4月25日，佳佳順利出倉。

在移植倉里，佳佳每次打電話，第一句話就是問“妹妹在哪”“妹妹吃飯了嗎？”爸爸說，平時兩姐妹感情就很好，妹妹出生后，姐姐就格外疼愛，幫著洗奶瓶，帶著妹妹玩，經過這件事后，看得出來姐姐對妹妹更加好了。

國家衛生健康委白血病專業委員會專業委員、武漢兒童醫院血液科主任醫師熊昊介紹，目前，造血干細胞移植已經能用于多種疾病的治療，除了白血病、某些惡性實體瘤等相對多見的疾病。對于兒科領域更重要的是，它是先天性遺傳代謝性疾病、免疫缺陷病、骨髓衰竭性疾病的重要治療方法。目前，武漢兒童醫院血液科治療兒童急性淋巴細胞白血病的長期生存期望已經達到國內先進水平。

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